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　　横纹肌肉瘤质子治疗案例

　　来自英国的艾玛·佩顿(Emma Payton)被诊断出患有肺泡横纹肌肉瘤时才8岁。

　　艾玛的母亲特蕾西·佩顿(Tracey Payton)得知这个消息时感到震惊而痛苦。“这是为人父母能听到的消息中最可怕的。”她说，“如果可能的话，我宁可和艾玛交换，替她承担这一切。”

　　她的茫然和痛苦并不是个例。尽管软组织肉瘤是一种非常罕见的癌种，但在全英国范围内，每年确诊的人数仍保持在3300例左右。

　　艾玛接受了九次化疗，加一次额外的化疗临床试验。之后她进行了肿瘤切除手术，由于病灶位置比较危险，手术持续了整整9个小时。

　　在这些治疗之后，她仍然需要接受放疗。

　　遗憾的是，接受过评估之后，医学顾问告诉佩顿，她的女儿并不适合常规放射疗法——病灶的位置使常规放疗对艾玛来说太过危险。结合艾玛的年龄与病例特点，专家向她推荐了质子疗法。

　　即使有专家的推荐，佩顿仍然感觉非常紧张。“我对儿童肿瘤或者放疗一无所知，但我们的医学顾问告诉我们，常规放疗会对艾玛的发育和未来发展有害，因为她的肿瘤长在脸上。”她说，“而质子疗法能够降低这些不良事件，保护艾玛的未来发展，因此我们必须这样做。”

　　在全家人的陪伴下，艾玛前往奥克拉荷马州接受了质子治疗。治疗共分为23个短疗程，持续了八周的时间。直到治疗的最后一天，艾玛亲手敲响了钟声，以纪念这次治疗之旅的结束。

　　她的治疗非常成功，艾玛的家庭再次恢复了幸福和快乐。质子疗法为这个家庭带来的不只有健康与感动，还有一份明朗的未来。

　　横纹肌肉瘤的治疗现状——5年生存率30%、长期伤害严重

　　横纹肌肉瘤是第三常见的中枢神经系统外儿童肿瘤，发病率约为43/十万人/年，约2/3发生于7岁以下的儿童，是威胁儿童生命健康的癌种之一。

　　横纹肌肉瘤可能发生于患儿身体的任何一个部位，约15%~25%的患儿会发生转移，转移性横纹肌肉瘤患儿的5年生存率仅有约30%。患儿通常不出现发热、体重减轻等全身症状，但固定肿瘤包块的侵犯可能造成器官发育或功能障碍。

　　针对横纹肌肉瘤，目前临床上推荐采用以手术为主的综合治疗方案。但当病灶位置特殊或体积过大、浸润严重等时，手术可能造成器官损伤或功能不全，考虑到患儿的未来成长与发展，并不推荐进行扩大切除。

　　因此，绝大多数患儿，尤其是有残留肿瘤病灶或术后微小残留病灶的患儿，及中度风险或高风险患儿，推荐进行放射治疗以进一步提升疗效。

　　根据患儿病灶部位的不同，放疗的主要部位可能包括头颈部、盆腔、四肢等。横纹肌肉瘤对放疗敏感，儿童患者对于放疗更为敏感、疗效更显著，但可能造成的副作用也更加严重。

　　对于儿童来说，放疗最严重的不良反应在于影响器官生长发育及智力成长，及导致二次肿瘤。头部放疗可能影响儿童智力发育，盆腔放疗可能导致儿童性腺发育不良或发生二次肿瘤。严重的副作用限制了很多患儿接受充分的治疗，导致预后效果欠佳。

　　但质子疗法的出现，很大程度上弥补了传统放疗(光子疗法)的不足，在进一步提升疗效的同时减轻了不良反应，让更多患儿能够接受更有效的治疗。

　　多项研究结果证实，质子疗法疗效稳定、安全可靠

　　2年生存率84%、无病生存率73%

　　一项研究中纳入所有患儿中位年龄3.7岁;其中Ⅰ期患儿1例，Ⅱ期患儿5例，Ⅲ期患儿51例，Ⅳ期患儿2例;肿瘤部位包括脑膜旁(48.3%)、眼眶(23.3%)、膀胱及前列腺(8.3%)、四肢(3.3%)、会阴部及肛门区域(3.3%)等。

　　所有患儿中位随访28.7个月，整体2年总生存率84%、无病生存率73%;肿瘤位于脑膜旁的患儿2年局部控制率77%，位于其他部位患儿2年局部控制率91%。

　　在不良反应方面，由放射引起的3级以上毒性反应发生率为28%，包括口腔粘膜炎、红斑和干眼症等，无一例发生4级或5级毒性反应;在长期不良反应方面，仅有2例患儿发生3级毒性反应，分别为慢性中耳炎及角膜炎，无4级或以上长期毒性反应。

　　2年生存率84.8%、无进展生存率72.4%

　　在一项日本的研究中，共纳入55例患儿，中位年龄5岁;其中Ⅰ期患儿1例，Ⅱ期患儿11例，Ⅲ期患儿37例，Ⅳ期患儿6例;其中COG低风险患儿9例，中风险患儿39例，高风险患儿7例。

　　所有患儿中位随访24.5个月，1年及2年总生存率分别为91.9%和84.8%;COG低风险患儿1年及2年生存率分别为100%和100%，中风险患儿分别为97.1%和90.1%，高风险患儿分别为57.1%和42.9%。